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以腎功能衰竭為首發癥狀的間變大細胞淋巴瘤1例

2019-8-21 作者:張文英 陳椰   來源:中國小兒血液與腫瘤雜志 我要評論1

1.病例資料
 
患兒,男,漢族,2013年12月出生。2017年1月1日因“全身浮腫1周,尿少1天”就診于我院門診。病程中無發熱、無肉眼血尿、無腹痛,無骨關節疼痛。當地血生化檢查提示:CERA:285umol/L,BUN:13.7 mmol/L;MRU檢查:雙側輸尿管后方腫塊影,雙腎積液,輸尿管積液。門診應用速尿后當天尿量約500 mL,第2天出現無尿,復查血生化顯示:CERA:542umoL/L,BUN:13.2 mmol/L,以“腎功能衰竭,雙腎積水并輸尿管擴張”收入我院泌尿外科。既往史:平時體健,1月前因間歇發熱入住當地市級醫院,出院診斷:1.重癥肺炎,2.心包積液,3.中度貧血,當時腎功能正常,經抗感染治療后體溫正常,心包積液消失,貧血好轉出院。有輕度地中海貧血病史。無腎臟病病史。個人史:患兒廣東籍,為足月順產。家族史:父母均體健,非近親結婚,家族成員中無血液腫瘤疾病病史。患兒人院后查血常規:輕度小細胞低色素貧血,WBC,BLP正常。尿常規:正常。腎功能:尿素氮13.62 mmol/L,肌酐610 p,moL/L。血白蛋白31.8 g/L,乳酸脫氫酶489U/L。肝功能正常。24h尿蛋白定量:正常。腫瘤6項:糖類抗原一12547.40 U/mL,糖類抗原一153 35.90 U/mL。人院后予以利尿、抗感染等對癥治療,尿量仍少,查血肌酐進行性升高,最高至875Ixmol/L,予以血液濾過治療1次,血液濾過后復查肌酐:589 Ixmol/L,之后逐漸下降。1月6日肌酐下降至76umol/L,尿量逐漸增多,每日1000~1500mL,浮腫消退,復查B超腹腔腫塊縮小。1月17日患兒再次出現眼瞼水腫,腹脹,尿少,肌酐升至218 umolZL,予以補液利尿后尿量可恢復正常。1月21日肌酐下降至153umol/L,精神、飲食好轉。1月22日B超提示腹腔大量積液,肝大。1月23日行腹部穿刺術,術中引流約100mL淡黃色液體。腹水常規及生化檢查提示漏出液。患兒復查肌酐降至73umol/L,尿量增多,每天1400~2100mL左右,全身浮腫消退。為明確梗阻原因行PET/CT檢查,結果顯示腹腔結節增多,未除外淋巴瘤。行淋巴活檢及骨髓活檢正常,患兒一般情況好出院。出院后1周腰背部出現無痛性腫塊,活檢病理依據WHO分類(2001年版)診斷標準確診問變大細胞淋巴瘤,轉我院血液腫瘤病區使用NHL-BFM90方案治療,目前已完成3個療程化療,一般情況好,多次復查影像學陰性,腎功能正常。
 
影像學檢查:全腹增強MR(2016-12-8):肝左外葉前方;左側結腸旁溝、雙側輸尿管下段后方多發結節、團塊影,考慮腫大淋巴結壓迫雙側輸尿管下段:腫瘤?淋巴結炎?建議PET/CT檢查。MRU:雙側腎及輸尿管中重度積液,建議輸尿管下段受壓所致。PET/CT(2017-1-25):1.雙側輸尿管下端(輸尿管.膀胱人口處)軟組織結節灶,其中左側輸尿管下端病灶代謝明顯升高,結合2017-1-16外院MRI掃描所示雙側輸尿管下端受壓明顯前移,綜合考慮為盆腔內惡性腫瘤壓迫雙側輸尿管下端,不排除淋巴瘤可能;2.左鎖骨下、縱膈、小網膜囊、脾門、肝左葉前緣及左側盆腔多發高代謝增大淋巴結病灶,腸系膜根部數個淋巴結稍增大,代謝未見明顯增高,均考慮為腫瘤侵犯,建議左鎖骨下淋巴結活檢確診;3.左梨狀肌及左腎皮質后緣高代謝結節灶;左側梨狀肌前緣高代謝結節灶,均考慮腫瘤浸潤;4.雙腎體積增大半雙側腎盂及輸尿管全段明顯擴張、積液,考慮為雙側輸尿管下端梗阻所致;雙腎腎功能不全;5.肝脾增大,代謝未見異常升高;少量腹水;6.左肺上葉炎癥改變,雙側上頜竇黏膜局限性增厚;7.全身其他部位PET/CT顯像未見明顯異常。病理結果:淋巴結活檢:送檢淋巴結組織一枚,鏡下淋巴結結構存在,見大小不一淋巴濾泡,生發中心擴大,周圍及髓質見一些漿細胞浸潤,其中見較多胞漿豐富,淡染的組織細胞樣細胞散在或小灶性分布,髓竇血管擴張,內皮細胞增生。(淋巴結)鏡下形態較符合淋巴結反應性增生,建議做免疫組化排除其它淋巴血液源性疾病可能。骨髓活檢:送檢骨髓增生活躍,脂肪約占髓腔面積40%,粒紅比例大致正常,均以中晚幼階段細胞為主,巨核細胞數量及形態未見明顯異常,未見明確腫瘤浸潤。特殊染色:Fe(+),Ag(-)。增生活躍骨髓象。腰背部腫物活檢冰凍切片:送檢結節見腫瘤細胞彌漫成片分布,胞漿豐富,紅染,核圓形或腎形,具有一定的異型性,可見少量核分裂,間質見少量薄壁血管,其中可見少量淋巴細胞及中性粒細胞散在分布腫瘤細胞之問。腰背部腫物活檢病理結果:送檢組織鏡下見大量腫瘤細胞彌漫增生浸潤,由纖維血管分隔呈小簇狀,片狀可見壞死,腫瘤細胞胞漿豐富,細胞核卵圓形或胚胎形,核仁明顯,核分裂活躍。免疫組化:ALK(+),CD30(+),EMA(+),CDIa(.),PAX5(.),MPO(一),desmin(一),CDl63(組織細胞+),CD3/CD5散在陽性,CD20(一),ki67(50%+)。結合形態及免疫組化,符合間變大細胞淋巴瘤。
 
2.討論
 
1985年,Stein等首先報道了間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),ALCL是一種腫瘤細胞大而異型明顯的外周T細胞淋巴瘤,免疫組化標記CD30強陽性,約有半數患者產生致癌性的異常間變性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase,ALK)融合蛋白。歸納國內外文獻,ACLC特點如下:1.根據ALCL獨立的臨床病理學類型,可將其分為兩大類:原發系統型ALCL和原發皮膚型ALCL,前者為ALCL的主要類型,后者發病率極低,國內外均少見。2.根據細胞免疫表型,ALCL可來源于T細胞或裸細胞。3.根據細胞遺傳學特征,ALCL存在t(2,5)染色體異常而表達ALK蛋白。原發系統型ALCL又依據ALK表達的情況,分為2個亞型:ALK陽性ALCL和ALK陰性ALCL。ALK陽性間變大細胞淋巴瘤是臨床上少見的疾病,特別是原發性的病例更是罕見。4.臨床表現:ALCL可累及淋巴結內外;多呈進展期疾病,可累及骨髓,患者可有高熱等B癥狀,當發熱消失后,患者往往無不適的臨床表現,飲食可恢復正常。ALK陽性多見于兒童和年輕人,男、女比例為1.5~6.5:1,60%~70%就診時為晚期,B癥狀及結外受累常見,常表現為淺表和腹腔淋巴結腫大,大腫塊多見,占30%~54%,皮膚、骨和軟組織是3個最常見的結外累及部位.治療:原發系統性ALCL以化療為主要治療手段,兒童主要采用治療淋巴母細胞白血病和(或)淋巴瘤的方案或Burkitt淋巴瘤的方案,并需預防中樞神經系統侵犯。6.預后:在ALCL的臨床預后因素中,許多研究證實ALK陽性和陰性患者的預計5年OS率分別為85.9%和35.2%。前者的生存明顯優于后者(P
 
本例為兒童,不伴淺表淋巴結腫大,不累及骨髓,以泌尿系統表現就診,后出現急性腎功能衰竭,繼而發現腹腔淋巴結腫大及腰背部腫物。1個月前有高熱和心包積液癥狀,發熱消失后一般情況好,病程中LDH正常,腫瘤標志物陰性,血肌酐的水平也呈跳躍式變化,影像學檢查提示引起梗阻的腹部結節大小和位置都有活動性變化。淋巴結,骨髓活檢均未有特殊發現,為明確診斷行左側腰背部腫塊切除術,術后病理結果結合形態及免疫組化符合間變大細胞淋巴瘤,最終明確診斷。該患兒LDH正常,電解質正常,腹部腫塊體積不大,腎功能衰竭不能用腫瘤溶解解釋,與疾病本身的關系缺乏大樣本資料。除2004年臺灣成人和2008年美國成人各有1例相似的個案報道,間變大細胞淋巴瘤腎功能衰竭考慮輸尿管梗阻壓迫所致外,有無直接影響腎功能改變的機理尚待研究。
 
根據有關資料分析,在引起輸尿管梗阻的非結石性因素中,因惡性腫瘤引起的輸尿管外壓性梗阻占78%,最常見的惡性腫瘤依次為卵巢癌、淋巴瘤及宮頸癌。由于腫瘤直接壓迫或侵犯輸尿管,均可能引起輸尿管機械性梗阻,導致輸尿管擴張及腎積水,最終導致腎后性腎衰竭,嚴重威脅患者生命。對于這類患者,必須盡早明確診斷,針對不同病因及輸尿管狹窄的部位、長度、狹窄的程度等情況制定合理有效的治療方案。而MRU技術比較BUS超聲及IVP檢查具有掃描視野廣、可清晰顯示泌尿系統解剖結構、安全可靠、無需造影劑、無創傷性、無射線、準確率高、重復性好等優點,可以對小兒泌尿系梗阻作出明確診斷,為制訂手術方案和估測預后提供可靠依據。
 
由于ALCL臨床結外表現的多樣性及無特異性,診斷ALCL對病理學家和臨床醫師是一個挑戰,ALCL僅依靠病理形態學診斷的準確性和可靠性僅為46%,如果形態學結合免疫表型(CD30陽性),診斷準確性提高到85%。因此ALK陽性ALCL診斷需根據組織病理學、細胞遺傳學、免疫表型、分子生物學和臨床表現,做出綜合判斷。關于ALCL發病機制的分子生物學研究,Morris等于1994年最先克隆了ALCL最常見的染色體異常,為t(2;5)(p23;q35),也即2號染色體上的ALK基因與5號染色體上的核磷小體(nucleophosmin,NPM)基因融合,易位產生NPM.ALK融合基因,從而產生具有持續性酪氨酸激酶活性的NPM.ALK融合蛋白,該融合蛋白可以激活多個與細胞生長有關的信號轉導途徑,從而導致腫瘤的發生。t(2;5)約占ALK陽性ALCL的75%,此外,還有15%-20%的患者出現其他的染色體異常,如t(1;2)(q25;p23),inV(2)(p23;q35),t(2;3)以及t(2;7)等,其預后與經典型t(2;5)患者的預后相似。對于復發難治的患者,采用單克隆靶向治療、生物治療及基因治療等均是積極探索的方向。

原始出處:

張文英, 陳椰. 以腎功能衰竭為首發癥狀的間變大細胞淋巴瘤1例[J]. 中國小兒血液與腫瘤雜志, 2017(5):269-271.



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2019-8-25 0:09:24 回復

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